Over h-EDS/HSD


Wat is h-EDS
h-EDS is een bindweefselaandoening, een fout in het collageen dat er onder andere voor zorgt dat onze spieren en banden -die het skelet bij elkaar moeten houden- als uitgerekt elastiek zijn, hetgeen (sub)luxaties veroorzaakt. Hypermobiele kaken, schouders, heupen half of helemaal uit de kom, ontstekingen, scheuren in pezen en kraakbeen, pijn door overbelasting, moeheid, slapeloosheid, de klachten zijn divers en lijken soms eindeloos. Bindweefsel zit immers overal. Om die reden kunnen ook problemen met organen ontstaan (hart, maag-en-darmproblemen, ademhalingsproblemen, oogklachten, kwetsbare en overgevoelige huid). Bloedvaten zijn vaak zwak, hetgeen de kans op nabloedingen bij operaties groter maakt, of blauwe plekken en bloedneuzen in het dagelijks leven.

Zelf heb ik tijdens mijn bevallingen ernstige complicaties ondervonden; een gescheurde baarmoedermond, een nabloeding eindigend in een shock. Vaten die moeilijk te hechten bleken (een chirurg noemde ze ‘pap’). Bij latere ziekenhuisopnamen kwamen daar het ‘anders’ reageren op medicijnen en/of verdovingen bij. Plotselinge bloeddrukdalingen, zuurstoftekort, langere (wond)genezing, lelijke littekens, etc. Typische EDS-problematiek, toch koppelde tot mijn 35e niemand deze klachten aan een bindweefselaandoening. Het enige dat een gynaecoloog ooit tegen mij zei was dat ik een derde bevalling niet zou overleven.

EDS is voor 50% erfelijk en kent meerdere typen. Voor de meesten (o.a het zeldzame vaattype en het klassieke type) is inmiddels een gen gevonden, maar nog niet voor h-EDS, het vaker (1 op de 5000) voorkomende hypermobiliteitstype. h-EDS lijkt vooralsnog vaker voor te komen bij vrouwen dan mannen (wrsl door de invloed van hormonen op het bindweefsel).

Tegenwoordig draag ik een SOS-kaartje bij me waar precies op staat wat ik heb en hoe men moet handelen als ik plotseling in een ziekenhuis terechtkom. Dat geeft een veilig gevoel. Dat kaartje is (net als huisartsenfolders en andere info over EDS/HSD) te bestellen bij de Ehler-Danlos vereniging

HSD
HSD (Hypermobility Spectrum Disorder) is een bindweefselaandoening die sterk op h-EDS lijkt, hetzelfde (mogelijk invaliderende) verloop en dezelfde behandeling kent. Bij HSD lijken vooralsnog de huid en organen minder ‘mee te doen’, maar er is nog veel onderzoek nodig om meer duidelijkheid te krijgen. Omdat er qua klachten zoveel overlap tussen beide aandoeningen bestaat in combinatie met zeer weinig know how, vinden er nogal wat misdiagnoses plaats. Het is sterk afhankelijk wie je als arts treft.

Fabels over h-EDS/HSD
Bijna elke h-EDS-patient kan kwartetten met de diagnoses die hij of zij in een leven kreeg. Fybromyalgie, HMS, ME/CVS, Lyme, psychisch labiel, zijn daar zomaar wat voorbeelden van.
Ik ben zelf nogal wat artsen tegengekomen die bromden dat hypermobiliteit ‘geen ziekte’ is. Of dachten dat HSD en h-EDS dezelfde aandoeningen zijn (terwijl er sinds 2017 een nieuwe criterialijst bestaat die de twee uit elkaar haalt). Of dat hypermobiliteit na je vijftigste vanzelf minder wordt (terwijl de praktijk het tegenovergestelde laat zien). Dat hard trainen helpt (ja, de vernieling in).

Behandeling
Over de behandeling van h-EDS en HSD bestaat ook weinig consensus en hangt (wederom) af van degene die je treft. Er zijn artsen die er op aandringen zoveel mogelijk te trainen en nooit braces te gebruiken (een gevaarlijke combinatie). Andere artsen begrijpen gelukkig het belang van braces, ortheses en rust in combinatie met lichte, aangepaste oefeningen. In mijn geval zijn braces, lichte Bugnet-oefeningen en ortheses noodzakelijk om ergere schade te voorkomen. Er zitten door de onkunde van veel behandelaars nogal wat h-EDS/HSD patiënten kapot getraind of arbeidsongeschikt thuis, terwijl ze waarschijnlijk langer door hadden kunnen werken als ze een goede behandeling hadden gekregen.

Een aandoening met veel gezichten
Dat iedere patiënt weer anders op deze aandoening reageert bewijst mijn eigen gezin. Zelf heb ik vorig jaar door lichte overbelasting mijn schouderlabrum op twee plaatsen en pezen gescheurd. En op het moment loop ik kreupel omdat ik vorige week met mijn eigenwijze kop twee minuten op een hometrainer heb gezeten. Mijn dochter daarentegen heeft sinds haar revalidatietraject veel baat bij gedoseerd trainen, gaat regelmatig naar de sportschool en doet daar dingen die ik nooit meer zou kunnen. Terwijl mijn zoon eigenlijk niet meer zonder hulpmiddelen kan omdat hij veel pijn heeft bij bijvoorbeeld gitaarspelen, handgeschakeld autorijden of moeite heeft met lang staan vanwege orthostatische hypotensie (een aandoening van het zenuwstelsel, dysautonomie genaamd, die samen met POTS –waar ik zelf mee te maken heb- vaker schijnt voor te komen bij h-EDS).

Dat is tevens het probleem van h-EDS en HSD. Het zijn veelkoppige monsters die een scala aan gezichten en uitingsvormen kennen. De één zit met HSD of h-EDS een leven lang in een rolstoel, is arbeidsongeschikt terwijl de ander (wel of niet tot een bepaalde leeftijd) nog best veel kan. Tussen die twee uitersten zit een groot grijs gebied waarin alle variaties mogelijk zijn.

Eigen dokter en beschermheilige
Mijn medisch dossier staat vol met aantekeningen van artsen die mijn klachten naar het rijk der fabelen verwezen. Pas nu, op mijn 51e, krijg ik de behandeling die ik nodig heb. Alle voorgaande jaren moest ik in ziekenhuisland hink-stap-sprong over ravijnen springen. Alert blijven, aangeven wat wel of niet kon, en maar hopen dat de arts tegenover me mij goedgezind was.

Het was in al die jaren zonder juiste zorg verschrikkelijk belangrijk dat ik zelf zoveel mogelijk van deze aandoening afwist. Zo werd ik noodgedwongen mijn eigen dokter en beschermheilige.

Meer aandacht en onderzoek
Ik heb me vaak afgevraagd waarom deze ernstige aandoening genegeerd wordt door de medische wereld. Omdat hij meer bij vrouwen voorkomt? De vergelijking met Multiple Sclerose dringt zich vanzelf op. Ook een aandoening die jarenlang door medici werd weggezet als een ziekte die vooral bij hysterische vrouwen voorkwam. Het was mede te danken aan schrijfster Karin Spaink (zelf MS-patiënte die strijdlustig tekeer ging tegen de ‘tussen-de-oren-maffia’ in de medische wereld) dat deze aandoening bekendheid kreeg, er meer onderzoek werd gedaan.

Het wordt hoog tijd dat ook h-EDS/HSD meer aandacht krijgt. Want het leven als chronisch bouwval is op zichzelf al moeilijk genoeg. Daar hoeft geen levenslange strijd met onwetende artsen en behandelaars bij.

Link naar de folder voor huisartsen over h-EDS:

https://www.nhg.org/sites/default/files/content/nhg_org/uploads/huisartsenbrochure_ehlers_danlos_syndroom.pdf




Reacties